Wat veroorsaak akute intermitterende porfyri?
Wat veroorsaak akute intermitterende porfyri?

Video: Wat veroorsaak akute intermitterende porfyri?

Video: Wat veroorsaak akute intermitterende porfyri?
Video: Acute Intermittent Porphyria (AIP) | In-depth Overview of Triggers, Symptoms, Diagnosis, Treatment 2024, Julie
Anonim

AIP word veroorsaak deur lae vlakke van porphobilinogen deaminase (PBGD), 'n ensiem wat ook hidroksimetielbilane sintase genoem word. Die lae vlakke van PBGD is oor die algemeen nie voldoende om simptome te veroorsaak nie; egter, aktiveer faktore soos hormone , dwelms en dieetveranderinge kan simptome veroorsaak.

Waarvan is intermitterende porfyri?

Akute intermitterende porfirie (AIP) is 'n seldsame outosomale dominante metaboliese afwyking wat die produksie van heem beïnvloed as gevolg van 'n tekort aan porphobilinogeen deaminase. Dit is die algemeenste van die akute porfirieë.

Net so, watter middels veroorsaak porfirie? Ander faktore sluit in dwelms (insluitend barbiturate , hidantoïene, ander anti-epileptiese middels, en sulfonamied antibiotika-sien tabel Geneesmiddels en Porfirie) en voortplantingshormone (progesteroon en verwante steroïede), veral dié wat lewer ALA sintase en sitochroom P-450 ensieme induseer.

As dit in ag geneem word, is akute intermitterende porfyri dodelik?

Akute neuroviscerale aanvalle van porfirie lewensgevaarlik kan wees. Dit is skaars en berug om dit klinies te diagnoseer, maar dit moet veral oorweeg word, veral by vroulike pasiënte met onverklaarbare buikpyn, en gepaardgaande neurologiese of psigiatriese kenmerke of hiponatriëmie.

Hoe voel 'n porfirie -aanval?

Die mees algemeen gerapporteerde aftakelende simptome is diffuse erge pyn wat die buik, rug of ledemate affekteer; ander algemeen aanval tekens en simptome sluit in naarheid en braking, hardlywigheid, hipertensie, motoriese swakheid, slapeloosheid of angs [1-3, 5].

Aanbeveel: